国内听神经病研究及ASSR测试与国际的不同
随着检测技术的发展和对听神经病认识的加深,2008年时将不同种类的听神经病统一命名为听神经谱系障碍(ANSD)根据病因学,病理学可对ANSD进行多种分类,单独的某项听力学检查或是某几项听力学检查无法确认ANSD,建议遵循严格的诊断流程,采用系列听力学检测方法,经过多次确认并结合影像学,遗传学检查进行确诊。
目前,国内缺乏听神经病诊断治疗流程,专家认为中国应制定符合中国国情的ANSD诊断和处理流程,并且目前已诊断的听神经病儿童失访较多,给相关研究带来阻碍。
从现有的研究上看,不同类型的ANSD患者人工耳蜗植入效果也不尽相同,而OTOF基因缺陷致病的ANSD患者人工耳蜗植入效果较好。
ASSR测试在国外不被推荐,原因主要有2个。
一、ASSR测试是基于线性算法的,但耳蜗的反应机制并不是线性的。
二、耳蜗(正常)有频率特导性,ASSR可测,但有问题的耳蜗频率特异性往往不好。
可采取Tone Burst ABR加行为测试来判断病人的听力情况,用短纯音作为ABR刺激声最好,可以反应频率信息。