前庭神经鞘膜瘤引起的听力下降
前庭神经鞘膜瘤,95%是单侧的,非遗传性,出现于40~60岁的个体中。例外的是神经纤维瘤病2型,该病的特点是双侧前庭神经鞘膜瘤,常常在21岁前出现。神经纤维瘤病2型可以通过常染色体显性遗传传递或作为新生突变的结果。
前庭神经鞘膜瘤最常见的主要症状是非对称性感音神经性听力下降。纯音听力敏感性下降一般在数年内缓慢进展,而且常常但不总是伴有单音节词语识别测试表现的下降,镫骨肌声反射缺失和/或延迟,听觉脑干反应(ABR)异常。如果建立一个全面的心理测量函数(词语正确识别百分比对刺激水平),该病的一个先兆是发生基于平均纯音听阀的词语识别分数比预期的更差或单音节词语的翻转效果。纯音听力敏感性的下降和其他听力学测试异常,认为是对耳蜗前庭神经直接损伤、耳蜗血供中断、累及脑干的结果或各种因素联合作用。确实,单侧耳鸣可能是提示肿瘤存在的起始而唯一的主要症状。最近的估计提示,大约10%的前庭神经鞘膜瘤的个体以该方式表现。单侧耳鸣的出现(肿瘤本身或肿瘤引起),提示需要进一步检查。
尽管眩晕不是最常见的主要症状,失衡或不稳可以见于40%~50%的患者。如果假设前庭神经纤维的破坏足够缓慢,大多数患者在一段时间内将获得代偿。头痛见于50%~60%的患者,但是很少作为一个主要症状来观察。同样的,面神经功能减弱也少见,作为主要症状发生的次数少于1%。